腹膜假黏液瘤
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腹膜假黏液瘤（Pseudomyxoma Peritonei，PMP）是一种罕见的腹膜表面恶性肿瘤，其发病率估计每年每百万人中只有3到4人。它是一种以腹盆腔弥漫性果冻状积液伴腹膜表面和[[[网膜]]上黏液种植为特征的综合征。PMP最常见的原发部位是阑尾，也可以来源于卵巢或消化道等其他器官。
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发病机制
腹膜假黏液瘤的发病机制尚不明确，但最常见的是由阑尾黏液性肿瘤引起的。当肿瘤分泌的黏液积聚在阑尾中，导致管腔压力增加，最终导致穿孔，释放黏液进入腹腔，并广泛播散。其他可能的病因包括卵巢成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌、结直肠、胆囊、胃、胰(yi)腺、脐尿管、肺、乳腺等。
症状(zhuang)和(he)诊断(duan)
腹膜假黏液瘤的典型症状包括腹围增加、腹股沟疝、卵巢肿物等，这些症状可能会导致腹股沟疝修补时发现黏液性物质。在影像学检查中，PMP的CT扫描通常显示异质性和水样密度的黏液性物质，肝、脾和肠系膜上有扇贝状的压迹，钙化也很常见。
治疗方法(fa)
腹膜假黏(nian)液瘤(liu)的(de)(de)治疗(liao)方(fang)法包(bao)括(kuo)(kuo)积极的(de)(de)减瘤(liu)和腹腔内热(re)灌注化疗(liao)（hyperthermic intraperitoneal chemotherapy，HIPEC）。这个方(fang)案是一种(zhong)积极的(de)(de)减瘤(liu)方(fang)式，包(bao)括(kuo)(kuo)切除所(suo)有肉(rou)眼可见的(de)(de)病灶(zao)，以限制黏(nian)液累积和其压力作用。如果疾病复发，需要(yao)重复施行手术(shu)，但由(you)于(yu)粘(zhan)连(lian)和纤维化，手术(shu)难度逐渐增(zeng)加。
HIPEC是一种(zhong)将化疗(liao)药物通过(guo)热灌注注入腹(fu)腔(qiang)的(de)疗(liao)法(fa)，可(ke)以增加(jia)药物的(de)渗透性和(he)疗(liao)效(xiao)。该方案最(zui)适合于外科减瘤术后残留病灶极(ji)小的(de)患者。在(zai)Sugarbaker及其同事的(de)论著中，他们使用4种(zhong)临床评估(gu)方法(fa)来选择最(zui)有可(ke)能从联(lian)合治疗(liao)中获益的(de)患者，包(bao)括组织病理学评估(gu)、术前CT、腹(fu)膜(mo)癌(ai)指(zhi)数和(he)减瘤完(wan)全(quan)性程度评分(fen)。
关于Sugarbaker的术中热灌注(通常为丝裂霉素)和术后早(zao)期腹腔热灌注(zhu)化疗方案(an)，已(yi)有(you)详细的介(jie)绍(shao)。
一些(xie)(xie)研(yan)究(jiu)结果显示(shi)，组(zu)织(zhi)学(xue)类型为(wei)DPAM的(de)(de)PMP患者(zhe)，其5年(nian)生(sheng)存(cun)率达(da)到(dao)70%-86%，10年(nian)生(sheng)存(cun)率达(da)到(dao)60%以上。这(zhei)些(xie)(xie)生(sheng)存(cun)统计(ji)数据令人印象深(shen)刻，但尚不清楚这(zhei)些(xie)(xie)结果是归(gui)因于积极的(de)(de)治疗、患者(zhe)选择，还是两(liang)者(zhe)均有。在(zai)Sugarbaker研(yan)究(jiu)组(zu)的(de)(de)病例系列研(yan)究(jiu)中，DPAM患者(zhe)的(de)(de)5年(nian)生(sheng)存(cun)率为(wei)81%，10年(nian)生(sheng)存(cun)率为(wei)70%。
尽管腹膜假(jia)黏液瘤(liu)是一种罕见(jian)疾(ji)(ji)病(bing)，但为了推动这类罕见(jian)疾(ji)(ji)病(bing)的诊治(zhi)发展(zhan)，国际腹膜表面(mian)恶性(xing)肿瘤(liu)协(xie)作(zuo)组(zu)（PSOGI）呼吁更多的机(ji)构从事专科研(yan)究，并加强各(ge)中心间的学习交流以达最(zui)佳的治(zhi)疗(liao)质量(liang)。
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